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探讨 | 面肩肱型肌营养不良症{FSHD}患者如何正确补充膳食营养补充剂，是否需要？
来源: | 作者:FSHD小飞侠 | 发布时间: 2025-01-25 | 252 次浏览 | 分享到:
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先来说说什么是【膳食补充剂】？



膳食补充剂是补充人体所需要的营养素和生物活性物质的一种制剂。

膳食补充剂主要包括维生素、矿物质、提取物等成分，通过口服补充人体所需要的营养成分，有利于提高机体的免疫力，同时可以降低疾病的风险，在平时遵医嘱服用对身体是比较好的，一般是不会出现副作用的，但是如果对膳食补充剂过敏，一般情况下是不建议吃的，否则会诱发过敏反应，不利于身体健康。


再来讲讲FSHD患者是否需要补充【膳食补充剂】？

临床医生通过基因检测、临床症状等确诊被告知患者患有FSHD疾病，一些医生会开一些膳食补充剂比如：辅酶Q10、维生素E、维生素B、中药等，患者回家服用一段时间后，会有很多疑问“吃了没感觉有什么效果”、“有时候忘记吃会影响吗”、“是否应该继续服用”、“需要吃很多种吗”，患者大多都拿不定主意，需要强调的是其实膳食补充剂更多的是一种营养补充，很难做到治疗疾病的作用，膳食补充剂只是用于日常保健，让身体尽可能保持“健康的状态”。

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拿大多数FSHD患者经常服用的辅酶Q10举例，辅酶Q10在人体细胞层产生能量的工作的作用，临床中常常会推荐给心脏相关疾病的患者服用，但并不表示这是治疗疾病的一线用药，在该药物的说明书中也明确了只是用于辅助治疗。因其辅酶Q10是细胞线粒体中的能量转换剂，它通过转移和传递电子参与“三羧酸循环”产生ATP（三磷酸腺苷），即能量因子供细胞代谢使用。人体内适当含量的辅酶Q10对于适当的肌肉功能是必需的，并且具有一定的抗氧化作用，那在FSHD疾病中，是否可能潜在对于FSHD患者肌肉有一定帮助呢？作为目前没有任何药物的FSHD疾病，因其安全、容易购买、价格不昂贵的基础下，那么FSHD患者可以尝试性选择的服用，但是一定要注意的是，辅酶Q10在市场上种类五花八门，价格各异，含量不同的情况下，那么患者在选购时一定要斟酌并在医生的指导下按需服用。辅酶Q10含量不宜过多也不宜过少。{对于一般保健目的,如提升能量水平或抗氧化保护,每天50至100毫克即可满足需求。}


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DNA损伤和ROS产生的增加与FSHD病理生理学密切相关

FSHD患者功能性肌肉损伤与氧化应激和线粒体功能障碍相关？抗氧化剂是选择吗？

氧化应激对应于身体从氧气中产生的自由基种类的产生和消除之间的不平衡。这些种类的过量存在会对DNA、蛋白质、脂质和细胞本身造成氧化损伤。许多疾病都与氧化应激有关，许多具有抗氧化作用的分子已被研究用于此。这些抗氧化剂具有减少体内自由基数量并平衡其产生-消除平衡的作用。
2023年3月法国蒙彼利埃大学医院的一个研究团队在‘Nutrients’期刊上发布了一篇名为“面肩肱肌营养不良症患者的营养状况”研究论文，该研究在面肩肱肌营养不良症（FSHD）患者中，发现身体机能下降与血液中维生素C、锌、硒水平降低和氧化应激标志物增加有关。补充维生素C、维生素 E、锌和硒可改善股四头肌的身体机能。在这项研究中研究人员比较了74名女性和85名男性FSHD患者的营养状况。对于FSHD患者来说，均衡和多样化的饮食可能不足以纠正观察到的维生素/矿物质缺乏症。低能量摄入是蛋白质、维生素和矿物质摄入不理想的危险因素，这些蛋白质、维生素和矿物质对蛋白质合成和其他代谢途径很重要，并可能导致进行性肌肉质量损失。抗氧化剂补充剂和较高的蛋白质摄入量似乎有必要防止氧化应激和骨骼肌质量损失。
这个研究团队在2012年：研究发现FSHD患者功能性肌肉损伤与氧化应激和线粒体功能障碍相关；2014年发布研究：对面肩肱营养不良患者肌肉功能和氧化应激生物标志物的影响：一项双盲随机对照临床试验；2015年开始启动一项常规护理研究，以评估FSHD患者对抗氧化剂补充剂的调整和适应。
但是值得注意的是，FSHD研究界虽然已经基本证实氧化应激和线粒体功能障碍跟FSHD患者具有相关性，但是已发布的研究中，并未对抗氧化剂对其益处达成广泛共识。因其并没有大规模患者参与其抗氧化剂益处的临床试验，粗略估计目前人数总计不超过500人受试者参与相关膳食补充剂临床试验。所以目前只能说是补充抗氧化剂只是具有潜在益处。
目前这个研究团队的试验成果也正在孵化成一家商业公司，将其转化为潜在的FSHD患者抗氧化补充剂疗法产品，我们已与他们建立初步联系，接下来会一直跟进其进展并实时发布其动态资讯。

具有抗氧化、抗炎症作用的食物和补充剂有哪些？

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生活中也有抗氧化作用的食物：如番茄、蓝莓、菠菜、坚果、葡萄、胡萝卜、羽衣甘蓝、绿茶等。

含辅酶Q10的食物：沙丁鱼、猪肝、牛肉、黄豆等


抗氧化剂：维生素C、维生素E、辅酶Q10、虾青素、茶多酚、白藜芦醇、葫芦卜素、硒、番茄红素、花青素等


{因一些研究试验表示FSHD患者肌肉病理有炎症的情况，所以抗炎可能也存在益处}


抗炎食物：不加糖果干、黑巧克力、茶、蘑菇、大豆食品、鱼和海鲜等。


抗炎症剂：姜黄素、鱼油、维生素D等




中药会是一个可选择的补充剂吗？



很多FSHD患者在日常生活中会服用一些中药来调理身体，中药在一定程度上确实可能在补气血、调理身体、补中益气方面有潜在益处，但是需要注意的是，服用中药一定在专业正规的医生指导下尝试服用，切勿迷信所谓偏方、非正规的中草药。如出现身体不适，请一定立即停止继续服用。目前并没有证实和广泛的认可中药对肌肉萎缩有显著治疗帮助。




抗氧化方面需要注意的是：



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FSHD患者切勿超负荷运动，避免损伤肌肉，一定！一定！一定！避免运动过量：在体育锻炼时，氧气的消耗量会比平时增加超过10倍。耗氧量的增大会产生更多的氧化产物造成运动中和运动后的肌肉疲劳。剧烈运动后特别是在运动后的24小时内的迟发性肌肉痛也和氧化应激有关，在运动后的2至7天中免疫系统会对运动过程中的出现的损伤进行修复从而使身体素质提高。在这个过程中中性粒细胞会产生自由基用以清除受损组织。

补充【膳食补充剂】需要注意什么？

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在使用膳食补充剂期间，要密切关注自身的情况，定期复查，避免出现异常的情况。同时要养成良好的饮食习惯，注意饮食多样化，多吃新鲜的蔬菜和水果以及优质蛋白的食物，三餐规律，避免暴饮暴食。并且要适当运动，控制体重，戒烟戒酒，养成良好的休息习惯，保持愉快的心情。如果出现异常的情况，需要及时去医院进行检查，确诊病因后遵医嘱治疗，以减轻疾病对身体的伤害。





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文中介绍了关于膳食补充剂和抗氧化方面的信息，相信FSHD小飞侠患者们能够基本了解这些知识。膳食补充剂、保健品这些虽然可能对身体有潜在益处，在实际情况下，具体是否服用膳食补充剂、抗氧化剂等还是要根据自身的身体情况和经济实力去尝试，并不是所有人都适合补充，特别是自身存在其他基础性疾病的情况下，更要格外注意，在医生的指导下再去服用，也不是一定要尝试所有的补充剂种类去补充，这样可能适得其反，造成身体负担。日常作息规律，营养均衡，适度锻炼，控制体重，保持良好的心态，才是FSHD这种慢性疾病维持一个稳定状态的金字塔法则。



面肩肱型肌营养不良症{FSHD}

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面肩肱型肌营养不良症{FSHD}是一种进行性神经肌肉疾病，是一种继杜氏肌营养不良症{DMD/BMD}和强直性肌营养不良症{DM}后的第三大神经肌肉系统疾病，其发病率约为1/20,000。据估计，全世界有超过87万人患有FSHD疾病。FSHD为常染色体显性遗传，但大约20%~30%患者为新生突变，没有遗传史。根据分子遗传突变特征可以分为：FSHD1型和FSHD2型。FSHD1型约占95%。肌肉力量的逐渐丧失对患者日常生活和人生产生巨大影响。FSHD患者意味着生活在痛苦、疲劳和社会孤立中。最重要的是，由于疾病的进程无法预测，因此患者的未来变得不确定。约有20％的FSHD患者最终需要使用轮椅。目前，FSHD没有治疗或延缓疾病进展的药物。FSHD患者群体存在高度未被满足的临床需求。


第二批《罕见病目录》中编号为25.面肩肱型肌营养不良症{FSHD}。


FSHD为基因遗传疾病，FSHD可进行基因检测，生育需进行产前检测、PGT【胚胎植入前遗传学检测,也被称为三代试管婴儿技术】。目前针对FSHD疾病都可进行检测。



关于【你并不孤单FSHD患者关爱组织】



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你并不孤单FSHD患者关爱组织{FSHD-China Patient Advocacy and Support Organization}，由FSHD患者、FSHD患者家庭、FSHD医生专家组成，于2017年组建成立。FSHD-China致力于服务患者，科普FSHD疾病知识，开展疾病宣传活动，提高社会对于FSHD的疾病意识，定期举办中国FSHD医学研讨会和病友交流会，推进医学研究进程和促进国际交流与合作。FSHD-China为国际FSHD联盟正式成员组织。


官方网站：www.fshd-china.org

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